من طرف زمزم الإثنين 06 أكتوبر 2008, 1:05 am[size=18]
ما أتعس المصري إذا أصيب بأنيميا الفول! فإذا أصابه هذا المرض فماذا سيفعل بعد ضياع وجبته المفضلة؟! قد يبدو مرضاً مبهجاً، ذلك الذي يضطر الإنسان بسببه ألا يتناول الفول، وأن يكثر من اللحوم دون أن يكون في مقدور أحد أن يتهمه بالترف، لكن الأمر في الحقيقة أكبر من هذا بكثير.
فأنيميا الفول هو مرض وراثي، يتميّز المصاب به بأن لديه كمية ضئيلة جداً من إنزيم glucose-6-phosphate dehydrogenase، والذي يعرف اختصاراً بـ G6PD، وهو إنزيم مهم في عمليات الأيض التي تحدث في كرات الدم الحمراء. والأشخاص المصابون بقصور في هذا الإنزيم يتعرضون لأنيميا حادة بسبب تعرض خلايا الدم الحمراء في دمهم للتحلل، وذلك إذا تناولوا بعض المواد، التي من أهمها الفول.
وينتشر المرض بين حوالي 400 مليون إنسان على مستوى العالم، وهو منتشر أكثر بين أهالي أفريقيا والشرق الأوسط وجنوب آسيا. من الغريب أن المصابين بهذا المرض لا يصابون بالملاريا، وهي نفس المزية التي يحصل عليها أيضاً المصابون بأنيميا الخلايا المنجلية.
والمرض معروف منذ القدم، وقد فسر أتباع فيثاغورس سبب المرض بأن الإنسان والفول قد صنعا من نفس المادة!
الأعراض
يكون الأشخاص المصابون بالمرض بلا أعراض، ماداموا لم يتعرضوا إلى المثير الذي يؤدي إليها. معظم المصابين يكونون من الذكور، ونادراً من الإناث!
إذا تعرض الشخص لمادة من المواد التي تسبب تحلل كرات الدم الحمراء لديه، حدثت نوبة الأنيميا، وهذه تتميز بـ:
• شعور بتعب شديد
• سرعة ضربات القلب
• سرعة التنفس
• شحوب لون الجلد
• حدوث الصفراء، والتي تظهر بوضوح في العينين والجلد، وتحدث أكثر في الأطفال عن البالغين
• تضخم الطحال
• يصبح لون البول داكناً ككوب من الشاي
سر الـ G6PD
لكن ما فائدة هذا الإنزيم والذي يؤدي نقصه إلى كل هذا الضرر؟
للإنزيم دور هام في دورة فوسفات البنتوز داخل الخلية، وهي دورة تؤدي إلى الحفاظ على مستوى إنزيم مساعد آخر يدعى NADPH، هذا الإنزيم المساعد يحافظ على مستوى معين من مادة الجلوتاثيون، فإذا انخفض مستوى هذه المادة داخل خلية الدم الحمراء فإنها تتعرض للأكسدة والتحلل.
الأشخاص الذين يفتقرون إلى هذا الإنزيم، يكونون في خطر حدوث تحلل لخلايا الدم الحمراء إذا حدث ووقعت هذه الخلايا تحت ضغط مُؤكسِد، كالذي يحدث في حالات الإصابة البكتيرية الشديدة، أو استخدام أدوية معينة أو تناول أطعمة معينة كالفول، الذي يحتوي بدوره على نسبة عالية من مواد مؤكسدة كالفيسين والديفيسين والكونفيسين.
ويؤدي تعرض خلية الدم الحمراء للأكسدة إلى تدمير غشاء الخلية، وإلى تحول الهيموجلوبين فيها إلى بيليروبين (الذي يسبب الصفراء إذا زاد تركيزه لدرجة معينة)، أو إلى نزوله مع البول بواسطة الكليتين، مما قد يتسبب في حدوث فشل كلوي إذا كانت كميته كبيرة.
الغريب أن ليس كل المصابين بنقص في إنزيم G6PD يصابون بأعراض المرض، بل منهم من يعيش حياة طبيعية تماماً رغم نقص الإنزيم في أجسامهم.
المحرمات
من الضروري على المريض أن يكون حريصاً جداً بخصوص التعرض للمواد التي تؤدي به إلى نوبات الأنيميا الحادة، سواء كانت أدوية أو أطعمة أو أشياء أخرى..
لذا قد يكون من المفيد أن نتعرف على هذه المواد هنا...
• أدوية الملاريا:
Primaquine
Pamaquine
Chloroquine
• المسكنات:
الأدوية التي تحتوي على أسبرين أو مادة الفيناسيتين Phenacetin
• السلفا بأنواعها ومضادات الميكروبات التالية:
Sulfanilamide
Sulfapyridine
Sulfadimidine
Sulfacetamide
Glucosulfone sodium
Nitrofurantoin
Furazolidone
Nitrofurazone
Dapsone
Sulfoxone
Sulfisoxazole
• الأدوية طاردة الديدان التالية:
B-Naphthol
Stibophen
Niridazole
• أدوية أخرى:
Probenecid والذي يستخدم في علاج النقرس
مدرات البول من نوع الثيازايد Thiazide diuretics
المضاد الحيوي Chloramphenicol
Dimercaprol الذي يستخدم في حالات تسمم الرصاص والزئبق والزرنيخ
• إضافة إلى المس الأزرق (الذي يستخدم في قرح الفم)، والنفتالين وفيتامين ك.
• وبالطبع يمنع تناول الفول بالدرجة الأولى. وُجد أيضاً أن نبات الحنة يؤدي إلى نوبات الأنيميا لدى الأطفال المصابين بالمرض. أيضا الإصابات الميكروبية الشديدة يمكن أن تحفز حدوث نوبة الأنيميا.
التشخيص
على الطبيب أن يشك في وجود أنيميا الفول إذا كان المريض قد أصيب بالصفراء أو بأنيميا حادة بعد التعرض لأي من المواد المذكورة سابقاً، ويزيد من هذا الاحتمال أيضاً وجود حالات سابقة في العائلة، بمعنى أن العوامل الوراثية يجب أن تؤخذ في الاعتبار.
يجب إجراء تحليل صورة دم كاملة Complete Blood Count، وتحليل لإنزيمات الكبد لاستبعاد الأسباب الأخرى لحدوث الصفراء، وتحليل لمادة الهيباتوجلوبين، والتي يدل وجودها على تحلل كرات الدم الحمراء، وتحليل لإنزيم Lactate Dehydrogenase الذي يبين مدى خطورة التحلل الذي حدث لكرات الدم الحمراء، وتحليل يدعى اختبار كومب، ويستخدم للتأكد من أن تحلل كرات الدم ليس ناتجاً عن تفاعل مناعي.
عندما تكون كل الشواهد تشير إلى احتمال وجود المرض، يتم عمل اختبار يدعى Beutler fluorescent spot test للكشف مباشرة عن عدم وجود الإنزيم، إلا أن هذا الاختبار لا يصلح للإجراء عند حدوث نوبة تحلل كرات الدم الحمراء، ولا يصلح عمل الاختبار إلا بعد انقضاء أسبوعين أو ثلاثة على النوبة. وحالياً توجد اختبارات حديثة على الدي إن إيه للكشف مباشرة عن تتابع الجين الذي يؤدي إلى المرض، إلا أن هذه الاختبارات بطبيعة الحال مكلفة جداً.
العلاج
في هذه الحالة تمثل الوقاية أهمية قصوى، من حيث البعد التام عن مسببات نوبات الأنيميا، كالأدوية والأطعمة المذكورة سلفاً، إضافة إلى ذلك يفضل التطعيم ضد الفيروسات الكبدية A و B لمنع النوبات التي يمكن أن تحدث عند حدوث الإصابة الميكروبية.
إذا حدثت النوبة قد يكون من المناسب نقل دم للمريض، وقد يستدعي الأمر أن يوضع على جهاز الغسيل الكلوي إذا حدث الفشل الكلوي.
أحياناً يتم عمل استئصال للطحال في بعض المرضى؛ لأن هذا هو المكان الذي يتم فيه تكسير كرات الدم الحمراء.
size]
ما أتعس المصري إذا أصيب بأنيميا الفول! فإذا أصابه هذا المرض فماذا سيفعل بعد ضياع وجبته المفضلة؟! قد يبدو مرضاً مبهجاً، ذلك الذي يضطر الإنسان بسببه ألا يتناول الفول، وأن يكثر من اللحوم دون أن يكون في مقدور أحد أن يتهمه بالترف، لكن الأمر في الحقيقة أكبر من هذا بكثير.
فأنيميا الفول هو مرض وراثي، يتميّز المصاب به بأن لديه كمية ضئيلة جداً من إنزيم glucose-6-phosphate dehydrogenase، والذي يعرف اختصاراً بـ G6PD، وهو إنزيم مهم في عمليات الأيض التي تحدث في كرات الدم الحمراء. والأشخاص المصابون بقصور في هذا الإنزيم يتعرضون لأنيميا حادة بسبب تعرض خلايا الدم الحمراء في دمهم للتحلل، وذلك إذا تناولوا بعض المواد، التي من أهمها الفول.
وينتشر المرض بين حوالي 400 مليون إنسان على مستوى العالم، وهو منتشر أكثر بين أهالي أفريقيا والشرق الأوسط وجنوب آسيا. من الغريب أن المصابين بهذا المرض لا يصابون بالملاريا، وهي نفس المزية التي يحصل عليها أيضاً المصابون بأنيميا الخلايا المنجلية.
والمرض معروف منذ القدم، وقد فسر أتباع فيثاغورس سبب المرض بأن الإنسان والفول قد صنعا من نفس المادة!
الأعراض
يكون الأشخاص المصابون بالمرض بلا أعراض، ماداموا لم يتعرضوا إلى المثير الذي يؤدي إليها. معظم المصابين يكونون من الذكور، ونادراً من الإناث!
إذا تعرض الشخص لمادة من المواد التي تسبب تحلل كرات الدم الحمراء لديه، حدثت نوبة الأنيميا، وهذه تتميز بـ:
• شعور بتعب شديد
• سرعة ضربات القلب
• سرعة التنفس
• شحوب لون الجلد
• حدوث الصفراء، والتي تظهر بوضوح في العينين والجلد، وتحدث أكثر في الأطفال عن البالغين
• تضخم الطحال
• يصبح لون البول داكناً ككوب من الشاي
سر الـ G6PD
لكن ما فائدة هذا الإنزيم والذي يؤدي نقصه إلى كل هذا الضرر؟
للإنزيم دور هام في دورة فوسفات البنتوز داخل الخلية، وهي دورة تؤدي إلى الحفاظ على مستوى إنزيم مساعد آخر يدعى NADPH، هذا الإنزيم المساعد يحافظ على مستوى معين من مادة الجلوتاثيون، فإذا انخفض مستوى هذه المادة داخل خلية الدم الحمراء فإنها تتعرض للأكسدة والتحلل.
الأشخاص الذين يفتقرون إلى هذا الإنزيم، يكونون في خطر حدوث تحلل لخلايا الدم الحمراء إذا حدث ووقعت هذه الخلايا تحت ضغط مُؤكسِد، كالذي يحدث في حالات الإصابة البكتيرية الشديدة، أو استخدام أدوية معينة أو تناول أطعمة معينة كالفول، الذي يحتوي بدوره على نسبة عالية من مواد مؤكسدة كالفيسين والديفيسين والكونفيسين.
ويؤدي تعرض خلية الدم الحمراء للأكسدة إلى تدمير غشاء الخلية، وإلى تحول الهيموجلوبين فيها إلى بيليروبين (الذي يسبب الصفراء إذا زاد تركيزه لدرجة معينة)، أو إلى نزوله مع البول بواسطة الكليتين، مما قد يتسبب في حدوث فشل كلوي إذا كانت كميته كبيرة.
الغريب أن ليس كل المصابين بنقص في إنزيم G6PD يصابون بأعراض المرض، بل منهم من يعيش حياة طبيعية تماماً رغم نقص الإنزيم في أجسامهم.
المحرمات
من الضروري على المريض أن يكون حريصاً جداً بخصوص التعرض للمواد التي تؤدي به إلى نوبات الأنيميا الحادة، سواء كانت أدوية أو أطعمة أو أشياء أخرى..
لذا قد يكون من المفيد أن نتعرف على هذه المواد هنا...
• أدوية الملاريا:
Primaquine
Pamaquine
Chloroquine
• المسكنات:
الأدوية التي تحتوي على أسبرين أو مادة الفيناسيتين Phenacetin
• السلفا بأنواعها ومضادات الميكروبات التالية:
Sulfanilamide
Sulfapyridine
Sulfadimidine
Sulfacetamide
Glucosulfone sodium
Nitrofurantoin
Furazolidone
Nitrofurazone
Dapsone
Sulfoxone
Sulfisoxazole
• الأدوية طاردة الديدان التالية:
B-Naphthol
Stibophen
Niridazole
• أدوية أخرى:
Probenecid والذي يستخدم في علاج النقرس
مدرات البول من نوع الثيازايد Thiazide diuretics
المضاد الحيوي Chloramphenicol
Dimercaprol الذي يستخدم في حالات تسمم الرصاص والزئبق والزرنيخ
• إضافة إلى المس الأزرق (الذي يستخدم في قرح الفم)، والنفتالين وفيتامين ك.
• وبالطبع يمنع تناول الفول بالدرجة الأولى. وُجد أيضاً أن نبات الحنة يؤدي إلى نوبات الأنيميا لدى الأطفال المصابين بالمرض. أيضا الإصابات الميكروبية الشديدة يمكن أن تحفز حدوث نوبة الأنيميا.
التشخيص
على الطبيب أن يشك في وجود أنيميا الفول إذا كان المريض قد أصيب بالصفراء أو بأنيميا حادة بعد التعرض لأي من المواد المذكورة سابقاً، ويزيد من هذا الاحتمال أيضاً وجود حالات سابقة في العائلة، بمعنى أن العوامل الوراثية يجب أن تؤخذ في الاعتبار.
يجب إجراء تحليل صورة دم كاملة Complete Blood Count، وتحليل لإنزيمات الكبد لاستبعاد الأسباب الأخرى لحدوث الصفراء، وتحليل لمادة الهيباتوجلوبين، والتي يدل وجودها على تحلل كرات الدم الحمراء، وتحليل لإنزيم Lactate Dehydrogenase الذي يبين مدى خطورة التحلل الذي حدث لكرات الدم الحمراء، وتحليل يدعى اختبار كومب، ويستخدم للتأكد من أن تحلل كرات الدم ليس ناتجاً عن تفاعل مناعي.
عندما تكون كل الشواهد تشير إلى احتمال وجود المرض، يتم عمل اختبار يدعى Beutler fluorescent spot test للكشف مباشرة عن عدم وجود الإنزيم، إلا أن هذا الاختبار لا يصلح للإجراء عند حدوث نوبة تحلل كرات الدم الحمراء، ولا يصلح عمل الاختبار إلا بعد انقضاء أسبوعين أو ثلاثة على النوبة. وحالياً توجد اختبارات حديثة على الدي إن إيه للكشف مباشرة عن تتابع الجين الذي يؤدي إلى المرض، إلا أن هذه الاختبارات بطبيعة الحال مكلفة جداً.
العلاج
في هذه الحالة تمثل الوقاية أهمية قصوى، من حيث البعد التام عن مسببات نوبات الأنيميا، كالأدوية والأطعمة المذكورة سلفاً، إضافة إلى ذلك يفضل التطعيم ضد الفيروسات الكبدية A و B لمنع النوبات التي يمكن أن تحدث عند حدوث الإصابة الميكروبية.
إذا حدثت النوبة قد يكون من المناسب نقل دم للمريض، وقد يستدعي الأمر أن يوضع على جهاز الغسيل الكلوي إذا حدث الفشل الكلوي.
أحياناً يتم عمل استئصال للطحال في بعض المرضى؛ لأن هذا هو المكان الذي يتم فيه تكسير كرات الدم الحمراء.
size]
